La terrible enfermedad de «El Hombre Elefante», el mal que deforma el cuerpo

Una de las vitrinas del Royal London Hospital capta de inmediato la atención de los visitantes que por allá se acercan, en ella hay un amasijo de huesos entrelazados sujetos con finos muelles, lo que da al conjunto un aspecto de marioneta. Un análisis más exhaustivo nos lleva a encontrar que el cráneo no tiene nariz y que los huesos de la mitad derecha del cuerpo son desproporcionadamente más grandes que los del lado izquierdo. El esqueleto perteneció a un hombre llamado Joseph Merrick (1862-1890), uno de los personajes más seductores del Londres victoriano. A la vera de la vitrina existe una gorra, una máscara bajo la cual debía ocultar su aspecto y un distinguido sillón, en el que avanzó las últimas noches de su vida, a causa a que el peso de su cabeza le imposibilitaba dormir tumbado. Una vida llena de sufrimiento y humillaciones
Merrick sufría un trastorno muy raro y desconocido, y que ahora conocemos Del mismo modo que síndrome de Proteus, el cual le causó terribles malformaciones A partir de su más tierna niñez. Este personaje nació, absolutamente sano, en Leicester (Inglaterra) y a los pocos años de vida empezó a padecer, Del mismo modo que él describiría, «el mayor infortunio de su vida». Repentinamente la mitad de su cuerpo se deformó, de forma progresiva su mano incrementó de tamaño hasta adquirir la forma y las dimensiones de una pata de elefante. Su cabeza se desfiguró incomprensiblemente, aparecieron amplias masas carnosas, con la manera de un tazón, en la comunicado del occipucio. Por si es que esto no fuera poco, una extraña protuberancia emergió entre el labio superior y la nariz. El conjunto le confería un aspecto aterrador. Su vida, llena de sinsabores y También ignominias, se dirigió llevada al cine -hace después cuarenta años- bajo el título «El hombre elefante». Un biopic dirigido por David Lynch que fue alabado por la crítica y que logró alzarse con ocho nominaciones a los Óscar. Además de su interés cinematográfico la cinta nos hizo reflexionar acerca de la dignidad humana, un valor inherente al ser humano No obstante que En oportunidades nos resulta ajeno. Atracción circense
El aspecto de Merrick era foco de atención allí a donde iba, siendo objeto de las más terribles humillaciones a las que se puede someter a un ser humano. Una de las pocas personas que le intentó De esta manera como a un igual viajó un prestigioso cirujano, el doctor Frederick Treves. Con su ayuda logró desamparar una feria de vanidades
, en la que un empresario sin escrúpulos le había contratado y permaneció A lo largo de una época recibiendo los cuidados que se merecía en un hospital londinense. Por último, el 11 de abril de 1890 -con tan Sólo 27 años de edad- llegó el sueño de los justos. Semeja ser que la causa de su muerte fue un aplastamiento cervical provocado por el desproporcionado peso de su cráneo. Su esqueleto fue destinado a la escuela médica del centro médico, lo cual nos ha permitido afinar en el diagnóstico. El resto de su cuerpo ha estado en paradero desconocido En medio más de cien años, hasta que ha sido localizado en el cementerio de la City de Londres. La culpa está en los genes
El síndrome de Proteus es un trastorno extraordinariamente excepcional que se caracteriza pues las personas que lo padecen tienen un crecimiento masivo , rápido y desproporcionado de ciertos de sus huesos y tejidos. Es una enfermedad genética provocada por una mutación Durante el desenvolvimiento embrionario. En el momento del nacimiento la apariencia es absolutamente normal Sin embargo los síntomas comienzan a aparecer A partir de Los dos primeros años de vida. En este momento se considera que hay en torno a 500 personas en todo el planeta afectadas por esta dolencia. Investigaciones próximos han puesto de manifiesto que el síndrome de Proteus se desencadena por una mutación en el gen AKT1, el encargado de activar el incremento esporádico de un tejido. Pedro Gargantilla es médico internista del Centro médico de El Escorial (La capital española) y autor de Varios libros de divulgación
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